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多発囊胞性病変を示した肺軽鎖沈着症(Pulmonary Light Chain Deposition Disease: LCDD)の1 例
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JPY
Abstract
多発性骨髄腫に合併した肺に多発囊胞性病変を示した肺軽鎖沈着症(LCDD)が,特異的なCT,胸腔鏡所見を認めたので報告する。症例は60 歳,女性。主訴: 胸背部痛。精査にて多発性骨髄腫(κ鎖Bence Jones 型)と診断された。全身CTにて両肺に一部で血管が横切する多発薄壁囊胞性腫瘍を認め,骨以外の他臓器に異常は認めなかった。肺病変の確定診断目的に胸腔鏡下肺部分切除術を施行した。胸腔鏡では肺胸膜に多発する白色扁平の楕円形腫瘍を認めた。同腫瘍の切除標本病理所見では,免疫染色でCongo red 染色陰性,κ染色陽性の好酸性無構造物質の沈着を認め肺軽鎖沈着症(pulmonary LCDD)と診断した。治療は全身化学療法(VTD therapy)2コース施行した。化学療法後胸背部痛は軽快し,採血でβ₂-MG,κ/λ ratio,尿検査でベンスジョーンズ蛋白の結果は改善傾向を認めたが,肺多発囊胞性病変に変化はなかった。
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/content/article/0385-0684/47130/1997