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Low‒Risk Essential Thrombocythemia Who Presented with Recurrent Episodes of Cerebral Hemorrhage during Pregnancy and Developed Cerebral Infarction during Puerperium
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JPY
Abstract
症例は42 歳,女性。妊娠27 週時に右前頭葉皮質下出血を認めたため開頭血腫除去術を施行した。Plt 29.7×104/μL。妊娠34 週時に硬膜下血腫と左前頭葉皮質下出血が出現した。Plt 42.9×104/μL。妊娠35 週,脳室内穿破と脳室拡大が進行したため脳室ドレナージ術と緊急帝王切開術を施行した。児や胎盤に異常はなし。Plt 68.7×104/μL。出産の2 日後に右側頭葉に出血が出現した。Plt 81.5×104/μL。出産の6 日後に左大脳半球に梗塞が出現した。Plt 91.5×104/μL。MRI では動脈瘤,動静脈奇形,腫瘍を疑う所見なし。出産の10 日後にPlt 117.3×104/μL と上昇した。骨髄検査を施行して本態性血小板血症(ET)と診断した。JAK2,CARL,MPL は陰性。IPSET‒thrombosis は低リスク,revised IPSET‒thrombosis は超低リスクであった。VWF 活性は247% と上昇,出血時間と血小板凝集能は異常なし,播種性血管内凝固症候群(DIC)はなし。妊娠中毒症はなし。出産の26 日後に死亡した。妊娠中に発症した低リスクのET と考えられたが,脳出血と脳梗塞で死亡した。
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