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JPY
Abstract
Cowden 症候群(Cowden syndrome: CS)は三胚葉すべてに由来する組織に過誤腫性,過形成性病変を生じる常染色体顕性遺伝疾患である。顔面,四肢の角化性丘疹,口腔粘膜の乳頭腫をはじめとし,消化管ポリポーシスや乳腺,甲状腺,腎臓,子宮体部癌の発生リスクが増加する。今回われわれは,卵巣癌肉腫を生じた乳癌,甲状腺腫既往のある女性でPTENの病的バリアントを認め,CS と診断した症例を経験したので報告する。症例は55 歳,女性。腹部膨満感で近医を受診しCTで骨盤内腫瘤を認め当院に紹介となった。33 歳時に乳癌,51 歳時に左耳下腺腫・舌腫瘍,53 歳時に腺腫様甲状腺腫の既往がある。卵巣癌を疑い腫瘍減量術を施行したが播種病変が残存した。病理組織学的診断は卵巣癌肉腫であった。巨頭症,口腔粘膜の乳頭腫がみられ,既往歴からCS を疑い遺伝学的検査を実施し,PTEN の病的バリアントが判明した。術後にpaclitaxel/carboplatin による化学療法を施行したが奏効せず原病死した。本症例はCS で卵巣癌肉腫を併発した初の報告であり,CS では卵巣悪性腫瘍も発生し得ることを念頭に置く必要がある。
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