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特集【日常しばしば遭遇する非上皮性腫瘍】
Ｉ．消化器系臓器原発の非上皮性腫瘍：1．Gastrointestinal stromal tumor(GIST)の診断と治療—— ガイドラインをふまえて

(藤田晃司)

p. 1155–1158(4)
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- 2008 年3 月，日本癌治療学会・胃癌学会・GIST 研究会より『GIST 診療ガイドライン』が刊行された．胃癌検診の発達している日本においては，X 線造影検査や内視鏡検査で胃に粘膜下腫瘍を指摘される頻度が高い．Gastrointestinal stromal tumor (GIST)の存在・病期診断については内視鏡およびCT が有用であり，GIST 治療の中心は外科的切除である．再発・切除不能なGIST に対してはimatinib やsunitinibといった分子標的治療薬により良好な成績が得られている．
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Ｉ．消化器系臓器原発の非上皮性腫瘍

2．悪性リンパ腫・MALT リンパ腫—— 概念の変遷と診断・治療：a) 胃の悪性リンパ腫・MALT リンパ腫

(徳永正則)

p. 1159–1162(4)

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胃悪性リンパ腫は，MALT リンパ腫，びまん性大細胞型B 細胞性リンパ腫(DLBCL)が大部分を占める．MALT リンパ腫に対してはHelicobacter pylori 除菌が，DLBCL に対しては，R-CHOP，放射線療法を中心とした非外科的治療が標準治療となりつつあり，外科的切除が適応となる場面は激減した．しかし，化学療法中の穿孔症例など，胃切除が必要となる症例もあり，本稿ではそれらの胃悪性リンパ腫における外科的治療を中心に概説する．
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2．悪性リンパ腫・MALT リンパ腫—— 概念の変遷と診断・治療：b) 小腸・大腸の悪性リンパ腫・MALT リンパ腫

(須並英二)

p. 1163–1167(5)

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大腸・小腸の悪性リンパ腫はまれな疾患であり，その組織分類，病期判定は外科医にとって比較的なじみの薄いものである．治療法に関して，集学的治療が必要なことは間違いないが，手術の位置づけや術式に関する明確なエビデンスやガイドラインは存在しない．診断・治療にあたり病理医，内科医，外科医の緊密な連携が必要とされる．
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3．小児の仙尾部奇形腫

(林豊)

p. 1168–1173(6)

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仙尾部奇形腫は，小児の胚細胞腫瘍のうちでもっとも頻度の高い腫瘍である．近年，出生前診断される例が増加しているが，その中には腫瘍が巨大なものが多く，胎児水腫，出血，高カリウム血症，凝固障害を合併する危険性が高い．画像診断としてはMRI が有用であり，AFP やβHCG が予後追跡の指標となる．手術は全身状態，大きさ，Altman 分類などにより，適切な術式を選択する．周術期の全身管理が重要で，治療にあたっては関連科の緊密な連携が必要である．
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4．成人の仙骨部奇形腫

(前田耕太郎)

p. 1174–1178(5)

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成人の仙骨部奇形腫はまれな疾患で，主に仙骨前面に存在し骨盤内臓器や神経の圧迫症状，他疾患の精査中に発見される．主に女性にみられ，新生児期の奇形腫と異なり悪性化はまれである．診断にはCT，MRI などが有用であり，周囲との境界が明瞭な嚢胞性腫瘍で，平滑な隔壁や嚢胞壁を有し，軟骨・骨成分などが描出される．治療は主に経仙骨的な尾骨の合併切除を伴う腫瘍の全切除を行う．大きな腫瘍では経腹的切除が必要なこともある．
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5．肝血管腫——診断・治療

(進藤潤一)

p. 1179–1185(7)

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肝血管腫はもっとも頻度の高い肝の非上皮性腫瘍であり治療対象となることは少ないが，多彩な画像所見を呈し悪性疾患との鑑別が困難な例や圧迫症状，凝固障害などの臨床症状を伴う例では治療が考慮される．診断は超音波検査，CT，MRI などの画像診断が主体であり，診断モダリティの進歩による診断能の向上が期待される．治療は外科的切除がもっとも確実であり，血管腫の特徴をふまえた手術手技によって出血量の減少と良好な成績が期待できる．
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ＩＩ．消化器系以外の臓器原発の非上皮性腫瘍—診断と最近の治療戦略

1．脂肪肉腫

(貝崎亮二)

p. 1186–1190(5)

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後腹膜原発の脂肪肉腫は，しばしば経験する非上皮性腫瘍である．診断はCT がもっとも有用であり，治療の第一選択は外科的切除であり，化学療法および放射線療法の有効性は確立されていない．切除後も再発・転移が多く，組織型によりその頻度は大きく異なり，予後に差を認める．現在のところ外科的切除以外に，根治を望める治療法がないため，取り残しのないように周辺臓器を含めた積極的な外科切除が重要であると考える．
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2．デスモイド腫瘍

(佛坂正幸)

p. 1191–1194(4)

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デスモイド腫瘍のうち，腹壁および腹腔内にみられるものは家族性大腸腺腫症に伴うことが多い．病理学的には良性であるが多発し再発するため，治療が困難であり，臨床的には悪性の経過をたどる．診断にはCT，MRI が有用であり，経過は自然消退や急激に増大するものまでさまざまである．治療として，非ステロイド抗炎症薬(NSAIDs)，抗エストロゲン薬，外科治療が行われるが，腸間膜にみられるものでは，大量小腸切除を要することがあり，慎重に適応を選択する必要がある．
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3．悪性線維性組織球腫(MFH)

(七戸俊明)

p. 1195–1198(4)

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悪性線維性組織球腫(MFH)は骨軟部組織に発生する中高年に頻度の高い肉腫として知られているが，最近の免疫組織化学的染色などによる慎重な除外診断で，従来MFH と診断されていた腫瘍の多くがほかの肉腫であるとされる．また2002 年に発表された新WHO 分類においては，MFH の同義語としてundifferentiated pleomorphic sarcoma の名称が提唱され，病理学的な取り扱いが大きくかわりつつある疾患である．治療は十分なマージンをとった切除が基本であるが，MFH は筋膜や筋肉まで浸潤していることが多いため広範囲の欠損になりやすく，体幹の腫瘍では時に筋皮弁の再建など形成外科的な処置が必要となる．また，四肢の病変では患肢の温存が問題となる．
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