治療学

今回報告する amyopathic dermatomyositis（ADM）の 1 患者は，発症時に合併した間質性肺炎が急速な悪化をきたし，不幸な転帰をたどった。本症例では，発症時より間質性肺炎の血清マーカーである surfactant protein（SP）−D が測定感度以下の低値を示し続け，病状との乖離，他のマーカーの SP−A，KL−6 との乖離がみとめられた。われわれは，血清 SP−D が低値である原因として，血清中に抗 SP−D 抗体が存在するため，sandwich ELISA による測定法に影響を及ぼすためという仮説をたて，患者血清中に抗 SP−D 自己抗体を発見した。

当院で 17 例の特発性肺線維症（IPF）患者にピルフェニドンを投与し，投与前後の肺活量（VC）の時間的変動を比較した。8 例において投与後に VC が増加，もしくは VC の減少速度が緩やかになった。また，投与前の VC が保たれている患者ほど，良好な効果が得られた。悪性腫瘍と同様に生命予後が悪く，有力な治療薬のない IPF において，ピルフェニドンは VC の回復が望める薬剤である。さらに，症例を集積して，本薬剤の有用性を検討しなければならない。