医学のあゆみ

Abstract

◎自己免疫性自律神経節障害（AAG）は比較的新しい疾患概念である．約半数のAAG 患者血清において抗ganglionicアセチルコリン受容体（gAChR）抗体が確認される．著者らがわが国ではじめて樹立した抗gAChR 抗体測定系は，サブユニットごとの測定が可能であり，定量性を有する．現在，抗gAChR 抗体測定を含んだAAG の臨床像解析を進めているが，抗gAChR 抗体陽性AAG の発症・経過としては，急性－亜急性，慢性のさまざまな経過が存在する．抗gAChR 抗体陽性AAG は多彩かつ広範な自律神経障害を呈するが，ごく一部の自律神経障害しか呈さない症例もある．また，感覚障害，中枢神経系症状（精神症状など），内分泌障害を併発する症例が存在する．他には膠原病などの自己免疫疾患の合併，悪性腫瘍の存在との関連が示唆される症例が存在する．治療法としては，免疫グロブリン大量静注療法，血液浄化治療，ステロイドパルス治療などのfirst－line 治療とその後の経口プレドニゾロン内服継続などのsecond－line 治療を組み合わせる複合的免疫治療が推奨される．