Therapeutic Research

Abstract

胆道閉鎖症等の肝疾患に伴う肺動脈性肺高血圧(門脈肺高血圧;portopulmonary hypertension,以下 PPHTN)に対する根本的治療として,肝移植が検討される。ただし,肺血圧が高い場合は周術期死亡が高いため,以前は移植の禁忌とされており,今なお禁忌と考える施設もある。しかし,epoprostenol(以下 PGI2)で治療することにより移植が可能となる症例も存在するため,われわれは PGI2で積極的に治療したうえで肝移植を目指す方針としている。実際当院では平成 11 年以降,重度の PPHTNを伴う肝疾患の患者 10 例に対して PGI2で肺高血圧をコントロールした後,生体部分肝移植を施行した。1 名を術後早期に失ったが,9 名が生存し,うち 7 名では肺高血圧が改善するなどにより PGI2から離脱できた。これらの症例および当院での治療戦略につき報告する。