Therapeutic Research

Abstract

症例は36 歳男性。結節性硬化症（tuberoussclerosis：TS）と診断されており，巨大な両側腎血管筋脂肪腫（renal angiomyolipoma：腎AML）と顔面血管線維腫を合併していた。腫瘍内出血に対し経カテーテル的動脈塞栓術（transcatheter arterial embolization：TAE）を繰り返し必要としていた。しかしTAE では，AMLの腫瘍縮小効果は得られなかった。われわれは経口mTOR阻害薬であるエベロリムスを10mg/日投与し巨大腎AMLが著明に縮小しただけでなく，腫瘍内出血もコントロールすることができた。同時にTSに伴う顔面血管線維腫も著明に縮小した。エベロリムス投与後，MMPHの可能性があるすりガラス様陰影（ground–glass opacity：GGO）は画像診断上改善を認めた一方で，lymphangiomyomatosis（LAM）と考えた小嚢胞性病変については画像上変化を認めなかった。エベロリムスによる治療期間に重大な有害事象を認めなかった。エベロリムスはTSに伴う多様な病変に対して効果が期待でき，比較的安全に使用できる治療薬である。