Therapeutic Research

Abstract

カテコラミン誘発多形性心室頻拍（CPVT）は心筋細胞内のカルシウムハンドリングを担う複合体の遺伝子変異により，筋小胞体からのCa2＋放出閾値が低下し，遅延後脱分極を介した致死性心室性不整脈を引き起こす疾患である。今回，失神を主訴に来院し，運動負荷による多形性心室頻拍と種々の刺激伝導系異常を呈し，遺伝子検査で2 型リアノジン受容体（RyR2）exon3欠損と診断された症例を報告する。