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Abstract

前頭側頭葉変性症（FTLD）のユビキチン陽性構造物の成分を同定するため，患者および対照脳不溶性画分のプロテオミクス解析を行った．患者脳の25kD 付近にTDP-43 が頻度高く検出され，抗体による免疫染色とウエスタンブロット解析の結果，構成成分として同定された．TDP-43 は孤発性の筋萎縮性側索硬化症（ALS）の特徴的構造物の成分であることも判明し，その後ALS 患者にTDP-43 遺伝子の変異が発見されたことから，ALS 病態形成の中心分子となった．タウ，α-シヌクレインに次ぐ第３の神経変性関連タンパク質TDP-43 が同定され，細胞内異常タンパク質を介した神経変性疾患の共通の分子機構の解明，治療法の開発が期待される．