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最新医学
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Abstract
原発性胆汁性肝硬変（PBC）は，肝臓が標的臓器となる臓器特異的自己免疫疾患であり，慢性非化膿性破壊性胆管炎（CNSDC）の肝病理像に特徴づけられる．なぜミトコンドリアや核膜孔タンパクに対して自己抗体が産生され，胆管特異的な障害が生じるか不思議であるが，アポトーシスに陥った胆管上皮細胞のアポトーシス体に免疫学的に保存されたPDC－E2 分子が残存し，トレランスの破綻のもとに生じた，その分子に対する免疫応答による機序が提唱されている．
