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FAP 術後のデスモイド腫瘍に対し腫瘍切除とDOX+DTIC 療法にて長期生存を得た1 例
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JPY
Abstract
症例は22 歳,女性。家族性大腸腺腫症(FAP)の家族歴があり,18 歳時にFAP に対して予防的大腸全摘を施行している。発熱と腹部膨満感で受診し,右下腹部に圧痛を伴う腫瘤を触知した。腹部造影CT 検査で,右下腹部に辺縁に不均一な造影効果を伴う17 cm 大の腫瘍を認めた。腹腔内デスモイド腫瘍の診断で,腫瘍とともに十二指腸部分切除,小腸大量切除,右卵管切除を行い,空腸で人工肛門を造設した。デスモイド腫瘍切除後16 か月の腹部造影CT 検査で,腸間膜内に長径6.5 cm のデスモイド腫瘍再発を認めた。ドキソルビシン(DOX)+ダガルバジン(DTIC)療法を5 コース施行し,その後はNSAIDs の投与を継続している。術後7 年の現在,再発腫瘍の縮小を維持できており,現在も投薬を継続中である。今後はその他の随伴病変が出現する可能性もあり,長期的なサーベイランスが必要である。
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/content/article/0385-0684/50030/401