治療学

湯浅・三山型認知症を伴う筋萎縮性側索硬化症・原発性側索硬化症亜型と臨床診断され，剖検でピック球を伴うピック病であったことが判明した 1 例を提示する。ピック病と診断され，剖検で湯浅・三山型認知症を伴う筋萎縮性側索硬化症であった症例は多く経験されるが，その逆は自験例でも初めてであった。

脳血管性認知症の原因の大部分は脳梗塞であるが，頭蓋内出血や低灌流状態によるものも含まれ，病因，病態，神経症候，経過は多様である。症候もアルツハイマー病とは異なり，意欲・自発性低下，精神運動遅延，遂行機能障害，行動異常など前頭葉機能低下による精神症状や，偽性球麻痺，小刻み歩行，尿失禁，腱反射亢進などの神経症候を示すことが多い。診断には病歴と症候に加え，MRI 画像が必須である。

症例は 37 歳，男性。19 歳時に頭部外傷を負い頭蓋骨形成術を受け，ヒト屍体由来硬膜を移植された。19 年後にめまい，ふらつきで発症し，5 ヵ月で無動性無言となった。MRI 拡散強調画像では大脳皮質，基底核に高信号域，脳波では周期性同期性放電，剖検にて海綿状変化をみとめた。硬膜移植 19 年後に発症した硬膜移植後クロイツフェルト・ヤコブ病（非プラーク型）と診断した。